L80 Витилиго, МКБ-10

Определение

Витилиго — это хроническое аутоиммунное заболевание кожи, которое характеризуется селективной деструкцией меланоцитов, формированием пятен молочно-белого цвета с четкими границами на коже и, ряде случаев, депигментацией волос [1].

Эпидемиология

Витилиго является самым распространенным депигментирующим заболеванием кожи. По оценкам, распространенность в общей популяции составляет от 0,5 до 2% [2, 3]. Витилиго может развиться в любом возрасте, однако более чем в половине случаев заболевание манифестирует до 20 лет. Витилиго встречается у мужчин и женщин с одинаковой частотой, однако женщины чаще обращаются за медицинской помощью — возможно, из-за более выраженного негативного социального воздействия [4].

Этиология и патогенез

Витилиго представляет собой мультифакторное заболевание, в основе которого лежат генетическая предрасположенность и влияние факторов окружающей среды. Ряд исследований выявили множество локусов генетической предрасположенности, включая ген тирозиназы (TYR), кодирующий основной аутоантиген при генерализованной форме заболевания [5].

Меланоциты пациентов с витилиго менее устойчивы к окислительному стрессу. В ответ на триггеры (например, травмы, УФ-излучение, воздействие химических веществ) меланоциты высвобождают активные формы кислорода, тем самым запуская сигнальный путь NLRP1, что приводит к активации механизмов врожденного иммунитета [6, 7]. Также происходит выделение белков теплового шока (HSP70i) и других молекул, действующих как DAMPs (damage-associated molecular patterns). Активация врожденного иммунитета сопровождается активацией дендритных клеток. Аутореактивные цитотоксические CD8+ Т-клетки атакуют меланоциты, продуцируя IFN-γ (интерферон-гамма), который является центральным медиатором заболевания.

В коже сохраняются резидентные Т-клетки памяти, которые могут повторно активироваться, вызывая новые эпизоды депигментации и рецидивы заболевания после прекращения лечения.

Витилиго часто сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями [7, 8]. По данным исследований, 15–25% пациентов имеют как минимум одно сопутствующее аутоиммунное заболевание, особенно часто — аутоиммунный тиреоидит, ревматоидный артрит, сахарный диабет 1 типа, псориаз и болезнь Аддисона.

Клиническая картина

Согласно консенсусу 2011 года, витилиго классифицируется на три основных типа [9].

1. Несегментарное витилиго является наиболее распространенной формой и составляет 85–90% всех случаев заболевания. Эта форма характеризуется системной иммунной активацией с повышенной циркуляцией меланоцит-специфических CD8+ Т-клеток, снижением регуляторных Т-клеток в периферической крови, наличием антимеланоцитарных антител и ассоциацией с другими системными аутоиммунными заболеваниями.
2. Сегментарное витилиго — менее распространенная форма (5–16% случаев у взрослых, до 30% у детей), для которой характерна локализованная цитотоксическая реакция без выраженной системной иммунной активации.
3. Неклассифицируемое витилиго — редкие формы заболевания (например, слизистое витилиго), не соответствующие критериям сегментарного или несегментарного типов.

Смешанную форму витилиго, сочетающую в себе характеристики сегментарного и несегментарного типов, относят к несегментарному типу, поскольку ведущим патогенетическим механизмом считается системная аутоиммунная активация, которая определяет клиническое течение заболевания, прогноз и терапевтический подход [7, 10].

Клиническая картина зависит от типа и подтипа витилиго.

Диагностика

Диагноз витилиго устанавливается преимущественно клинически, на основании наличия характерных признаков [11]:

• молочно-белые макулы с четкими границами,
• отсутствие шелушения,
• гомогенная депигментация,
• прогрессирующая потеря пигмента кожи, волос и иногда слизистых оболочек.

Рекомендуется тщательный сбор анамнеза и осмотр кожи при естественном освещении и с использованием лампы Вуда [12]. Для повышения точности диагностики возможно применение методов дерматоскопии или конфокальной лазерной сканирующей микроскопии. Биопсия кожи рекомендована в редких случаях — при сомнительной клинической картине и при необходимости исключения других заболеваний.

Диагноз не требует подтверждения лабораторными методами исследования, но рекомендован скрининг сопутствующих аутоиммунных заболеваний.

Лечение

Современные рекомендации по лечению витилиго основаны на ступенчатом подходе, при котором выбор терапии зависит от [11, 12]:

• типа витилиго,
• площади поражения,
• активности заболевания,
• локализации очагов.

Согласно международному консенсусу, основные цели терапии витилиго включают:

• остановку прогрессирования заболевания,
• индукцию репигментации,
• предотвращение рецидивов,
• в редких случаях — депигментацию остаточной нормальной кожи (при универсальном витилиго).

Первая линия терапии локализованных форм витилиго — топические препараты [11, 13]:

• Топические глюкокортикоиды — применяются препараты средней и высокой активности, например, бетаметазона валерат 0,1% или клобетазола пропионат 0,05% 1–2 раза в день. Рекомендуемый режим: 2 месяца лечения, затем перерыв 1 месяц, затем еще 2–3 месяца.
• Топические ингибиторы кальциневрина (такролимус 0,03% для детей, 0,1% для взрослых, пимекролимус 1%) предпочтительны для лица и зон, подверженных атрофии (пахово-бедренные складки, гениталии). Рекомендуемая частота нанесения — 2 раза в день, возможна комбинированная терапия со стероидами (поочередное использование) в первые 1–2 месяца [14].
• Топический руксолитиниб (ингибитор JAK1/2) — первый препарат, одобренный FDA для лечения несегментарного витилиго с площадью поражения ≤10% у пациентов ≥12 лет [15, 16]. Рекомендуется применение крема 1,5% с нанесением тонким слоем 2 раза в день (максимум 60 г/нед) до 52 недель. При отсутствии ответа через 6 месяцев лечение следует прекратить.

При диссеминированных формах или при недостаточном ответе на топическую терапию рекомендовано применение методов фототерапии, в частности [17]:

• узкополосная УФ-В фототерапия (NB-UVB, 311 нм),
• эксимерный лазер/лампа (308 нм),
• ПУВА-терапия.

Комбинация топической терапии с фототерапией усиливает репигментацию.

При быстро прогрессирующем витилиго для стабилизации процесса рекомендована системная терапия глюкокортикостероидами — низкие дозы пероральных глюкокортикоидов:

• преднизолон 5–10 мг/сут для детей, для взрослых — 10–20 мг/сут, курсом не более 2 недель,
• при необходимости — повторный курс через 4–6 недель [11, 18].

В качестве альтернативы у взрослых может применяться дексаметазон 2,5 мг в пульс-режиме (2 дня подряд в неделю) в среднем 3 месяца [19]. Стабилизация ожидается через 1–3 месяца.

Для облегчения репигментации к терапии пероральными кортикостероидами может быть добавлена узкополосная УФ-В фототерапия.

Хирургическое лечение обосновано только у пациентов со стабильным ограниченным заболеванием при неэффективности лекарственной терапии [20]. Методы лечения включают аутологичную микропересадку, пересадку вакуумного пузыря и татуаж.

Критерии отбора пациентов для хирургического лечения:

• стабильное заболевание минимум 1 год,
• отсутствие ответа на медикаментозную терапию,
• отсутствие феномена Кебнера,
• ограниченная площадь поражения (≤2–3% поверхности тела для несегментарного витилиго),
• сегментарное витилиго (пациенты с сегментарным витилиго рассматриваются как наиболее подходящие кандидаты для хирургического лечения).

Депигментирующая терапия показана при универсальном витилиго с остаточными островками пигментации. Отбеливание неповрежденной кожи возможно с помощью 20% монобензилового эфира гидрохинона, применяемого два раза в день [21]. Проведение такой терапии требует тщательного консультирования пациента [22].

У пациентов с хорошим ответом на лечение и достижением оптимальной репигментации терапия может быть постепенно отменена. После отмены терапии рекомендуется регулярное наблюдение для раннего выявления новых очагов. Однако из-за риска рецидива заболевания ряду пациентов может быть рекомендована поддерживающая терапия топическими ингибиторами кальциневрина или топическими кортикостероидами 2 раза в неделю [11]. Возможно применение фототерапии в режиме монотерапии или в комбинации с лекарственным лечением.

Список литературы

1. Böhm M., Tanew A. Vitiligo // J. Dtsch. Dermatol. Ges. J Dtsch Dermatol Ges, 2025. Т. 23, № 8. С. 968–987.
2. Ramot Y. и др. Epidemiology and Treatment Patterns of Patients with Vitiligo: A Real-World Analysis // Advances in Therapy 2024 41:7. Springer, 2024. Т. 41, № 7. С. 2890–2906.
3. Haulrig M. B. и др. The global epidemiology of vitiligo: A systematic review and meta-analysis of the incidence and prevalence // JEADV Clinical Practice. John Wiley and Sons Inc, 2024. Т. 3, № 5. С. 1410–1419.
4. Naldi L., Pagani A., Alduini C. Vitiligo: Epidemiology and Economic Impact // Dermatol. Pract. Concept. Mattioli 1885, 2023. Т. 13, № 4 Suppl 2. С. e2023315S.
5. He H., Su R., Liu F. Genetics of Vitiligo: A Review // Clinical, Cosmetic and Investigational Dermatology . Dove Medical Press Ltd, 2026. Т. 19.
6. Marchioro H. Z. и др. Update on the pathogenesis of vitiligo // An. Bras. Dermatol. Elsevier, 2022. Т. 97, № 4. С. 478–490.
7. Bergqvist C., Ezzedine K. Vitiligo: A Review // Dermatology. S. Karger AG, 2020. Т. 236, № 6. С. 571–592.
8. Rios-Duarte J. A., Sanchez-Zapata M. J., Silverberg J. I. Association of vitiligo with multiple cutaneous and extra-cutaneous autoimmune diseases: a nationwide cross-sectional study // Archives of Dermatological Research 2023 315:9. Springer, 2023. Т. 315, № 9. С. 2597–2603.
9. Ezzedine K. и др. Revised classification/nomenclature of vitiligo and related issues: the Vitiligo Global Issues Consensus Conference // Pigment Cell Melanoma Res. Pigment Cell Melanoma Res, 2012. Т. 25, № 3.
10. Shen N. и др. Segmental vitiligo: A distinct entity with unique pathogenesis and clinical implications // Journal of Investigative Dermatology. Elsevier B.V., 2026.
11. Vitiligo: Management and prognosis - UpToDate [Электронный ресурс]. URL: https://www.uptodate.com/contents/vitiligo-management-and-prognosis (дата обращения: 09.04.2026).
12. Seneschal J. и др. Worldwide expert recommendations for the diagnosis and management of vitiligo: Position statement from the international Vitiligo Task Force-Part 2: Specific treatment recommendations // J. Eur. Acad. Dermatol. Venereol. J Eur Acad Dermatol Venereol, 2023. Т. 37, № 11. С. 2185–2195.
13. Renert-Yuval Y. и др. Expert Recommendations on Use of Topical Therapeutics for Vitiligo in Pediatric, Adolescent, and Young Adult Patients // JAMA Dermatol. American Medical Association, 2024. Т. 160, № 4. С. 453–461.
14. Lee J. H. и др. Treatment Outcomes of Topical Calcineurin Inhibitor Therapy for Patients With Vitiligo: A Systematic Review and Meta-analysis // JAMA Dermatol. American Medical Association, 2019. Т. 155, № 8. С. 929–938.
15. Rosmarin D. и др. Two Phase 3, Randomized, Controlled Trials of Ruxolitinib Cream for Vitiligo // New England Journal of Medicine. Massachusetts Medical Society, 2022. Т. 387, № 16. С. 1445–1455.
16. Ferreira C., King B., Torres T. JAK Inhibitors for the Treatment of Vitiligo: Current Evidence and Emerging Therapeutic Potential // Drugs. Drugs, 2025. Т. 85, № 12. С. 1521–1534.
17. Bae J. M. и др. Phototherapy for Vitiligo: A Systematic Review and Meta-analysis // JAMA Dermatol. American Medical Association, 2017. Т. 153, № 7. С. 666–674.
18. Qian Y. T., Liu J. W., Ma D. L. A 5-week low-dose prednisolone regimen for progressive vitiligo: efficacy and safety in a single-center cohort study // Ann. Med. Ann Med, 2025. Т. 57, № 1.
19. Chavez-Alvarez S. и др. Oral mini-pulse therapy in vitiligo: a systematic review // Int. J. Dermatol. Int J Dermatol, 2021. Т. 60, № 7. С. 868–876.
20. Ju H. J. и др. Surgical Interventions for Patients With Vitiligo: A Systematic Review and Meta-analysis // JAMA Dermatol. American Medical Association, 2021. Т. 157, № 3. С. 307–316.
21. Sharma A., Akhoon N., Mhatre M. Depigmentation Therapies in Vitiligo // A Concise Guide to The Management of Vitiligo. Springer, Singapore, 2026. С. 303–318.
22. Cadmus S. D. и др. Psychosocial and quality-of-life factors associated with depigmentation therapy for vitiligo // Archives of Dermatological Research 2023 315:8. Springer, 2023. Т. 315, № 8. С. 2283–2288.

Автор статьи

• 
  Холстинина Анна Николаевна (Врач)
  Опыт работы: более 2 лет

Статьи по теме Дерматология

• Атопический дерматит
• Узловатая почесуха
• Сифилис
• Розовый лишай Жибера

Статьи по теме Иммунология

• Аллергический ринит
• Пищевая аллергия
• Гиперчувствительный пневмонит
• Наследственный ангиоотек
• Крапивница
• Атопический дерматит
• Анафилаксия
• Мастоцитоз
• Узловатая почесуха
• Бронхиальная астма
• Системная красная волчанка
• Эозинофильный эзофагит

Болезни в статье:

• E06.3 Аутоиммунный тиреоидит
• M05 Серопозитивный ревматоидный артрит
• E10 Инсулинозависимый сахарный диабет
• L40 Псориаз
• E27.1 Первичная недостаточность коры надпочечников

Фармгруппы в статье:

• Глюкокортикостероиды

• Гипомеланоз

• Депигментация очаговая

• Кожа пегая