I49.5 Синдром слабости синусового узла, МКБ-10

Определение и классификация

Синдром слабости синусового узла (СССУ) — это сочетание клинических и электрокардиографических признаков, которые отражают структурные повреждения синусового узла, его неспособность нормально выполнять функцию основного водителя ритма сердца и/или обеспечивать регулярное проведение автоматических импульсов к предсердиям [1, 2].

Более широким понятием является дисфункция синусового узла (ДСУ), которая включает органическое поражение синоатриального узла, регуляторные (вагус-опосредованные) и токсические (чаще всего — лекарственные) нарушения его функции.

Иногда под термином ДСУ подразумевают только ЭКГ-признаки поражения синусового узла без клинической симптоматики брадиаритмии.

ДСУ объединяет спектр аритмий [3]:

1. Синусовая брадикардия — синусовый ритм с частотой сердечных сокращений (ЧСС) <50 ударов в минуту.
2. Эктопическая предсердная брадикардия — эктопический предсердный ритм с ЧСС <50 ударов в минуту.
3. Синоатриальная блокада выхода (sinoatrial exit block) — нарушение проведения импульса от синусового узла к предсердиям.

       3.1. Синоатриальная блокада I степени — удлинение времени синоатриального проведения.

       3.2. Синоатриальная блокада II степени:

• тип I — постепенное увеличение времени синоатриального проведения с последующей блокадой импульса в синоатриальной зоне.
• тип II — периодическое блокирование импульсов в синоатриальной зоне без предшествующего увеличения времени синоатриального проведения.
• далеко зашедшая — блокирование каждого второго или нескольких синусовых импульсов подряд.

       3.3. Синоатриальная блокада III степени — полная блокада синоатриального проведения с отсутствием возбуждений предсердий из синусового узла.

4. Синусовая пауза — деполяризация синусового узла происходит спустя более 3 секунд после последней предсердной деполяризации.
5. Остановка синусового узла (sinus arrest) — отсутствуют признаки его деполяризации.
6. Синдром тахикардии-брадикардии («тахи-бради») — эпизоды фибрилляции предсердий, трепетания предсердий или предсердной тахикардии, сменяющиеся периодами брадикардии и/или асистолии.
7. Хронотропная недостаточность — неспособность достижения 80% ожидаемого резерва ЧСС при физической нагрузке.
8. Изоритмическая диссоциация — деполяризация предсердий, исходящая из синусового узла или эктопического очага в предсердиях, происходит медленнее, чем деполяризация желудочков, которая генерируется атриовентрикулярным узлом, пучком Гиса или желудочковым эктопическим очагом.

Этиология

Причины ДСУ могут быть врожденные и приобретенные.

Как правило, врожденное нарушение диагностируется и лечится в детском возрасте. Чаще всего это генетически детерминированные семейные формы, которые вызваны мутациями в генах потенциал-зависимых натриевых каналов SCN5A и генах If-каналов HCN2 и HCN4.

Приобретенные причины ДСУ вызывают органическое поражение синоатриального узла (внутренние факторы) либо, чаще всего, обратимое нарушение его функции (внешние факторы).

К внутренним факторам относятся [4]:

1. Идиопатическая дегенерация и фиброз синусового узла — наиболее частая причина.
2. Ишемия миокарда (хроническая или острая) — в этом случае ДСУ связана с атеросклерозом синоатриальной узловой артерии (ветвь правой коронарной или огибающей артерии), собственно правой коронарной артерии (кровоснабжает зону N атриовентрикулярного узла) или тромбозом этих артерий, в том числе при задненижнем инфаркте миокарда.
3. Кардиомиопатия.
4. Миокардит (инфекционный или неинфекционный).
5. Инфекционный эндокардит (при формировании перивальвулярного абсцесса).
6. Инфильтративные заболевания (амилоидоз, саркоидоз, гемохроматоз).
7. Хирургические вмешательства на сердце (например, абляция, операции по поводу врожденных и приобретенных пороков сердца, септальная миоэктомия).

Внешние факторы [3, 4]:

1. Лекарственные средства. При подозрении на наличие у пациента брадиаритмии необходимо в первую очередь исключить медикаментозное подавление проводящей системы сердца препаратами:

• β-адреноблокаторами;
• недигидропиридиновыми блокаторами кальциевых каналов (верапамил, дилтиазем);
• дигоксином;
• антиаритмиками I и III классов;
• ингибиторами ацетилхолинэстеразы (донепезил, ривастигмин);
• препаратами лития;
• метилдопой;
• цисплатином;
• рисперидоном.

2. Чрезмерная активация блуждающего нерва, которая приводит к вегетативной ДСУ. В патогенезе  играет роль повышенная чувствительность M-холинорецепторов к ацетилхолину, а также ослабление симпатических вазоконстрикторных влияний. Нередко повышенный тонус блуждающего нерва встречается у спортсменов: у них отмечается стойкая синусовая брадикардия, которая при сохранении адекватного прироста ЧСС на физическую нагрузку не рассматривается как проявление ДСУ. Вегетативная ДСУ может сопровождаться рефлекторными синкопальными состояниями (вазовагальный и ситуационный обмороки), а также сочетаться с нарушением дыхания во время сна (синдром обструктивного апноэ сна).
3. Наркотические препараты (кокаин).
4. Токсины (фосфорорганические соединения, тетродотоксин).
5. Метаболические факторы:

• гипер- или гипокалиемия;
• гипогликемия;
• метаболический ацидоз;
• гипотермия;
• гипотиреоз;
• гипоксия;
• гиперкапния.

6. Гиповолемический шок.

Клиническая картина

В диагностике имеет значение не только выявление ЭКГ-признаков дисфункции, но и определение варианта ее течения. Информация об этом помогает врачу выбрать терапевтическую тактику.

В зависимости от клинических проявлений выделяют следующие варианты ДСУ [5]:

1. Минимальные клинические проявления — на ЭКГ не выявляются длительные паузы и тахиаритмии, течение относительно благоприятное.
2. Брадиаритмический вариант — появляются клинические симптомы, обусловленные гипокинетическим состоянием кровообращения.
3. Тахи-брадиаритмический вариант:

• с преобладанием тахиаритмий (преимущественно наджелудочковых);
• с одинаковой выраженностью тахи- и брадиаритмий (тахиаритмии приобретают затяжной характер в связи с опасностью их купирования);

4. С исходом в постоянную форму фибрилляции предсердий, которая носит характер замещающего ритма.

Клинические проявления ДСУ разнообразны и в большинстве случаев неспецифичны. Чаще всего больные предъявляют жалобы на симптомы, обусловленные развитием гипоперфузии различных органов.

К малым симптомам ДСУ относятся:

• повышенная утомляемость,
• раздражительность,
• слабость,
• вялость,
• сонливость,
• апатия,
• нарушение памяти,
• сложность концентрации внимания.

При выраженной ДСУ внезапно развившийся дефицит кровоснабжения головного мозга может привести к появлению следующих симптомов:

• головокружение,
• внезапная слабость,
• спутанность сознания,
• пресинкопальное состояние,
• синкопе (приступ Морганьи—Эдамса—Стокса).

ДСУ, как и все брадиаритмии, может приводить к усугублению течения стенокардии, артериальной гипертензии и хронической сердечной недостаточности.

Диагностика

Основная задача диагностики — подтверждение связи имеющейся клинической симптоматики с брадикардией (клинико-электрокардиографической корреляции). Выявить ее позволяют инструментальные методы диагностики, в частности стандартная электрокардиография (ЭКГ), длительная регистрация электрокардиограммы и нагрузочный стресс-тест.

Стандартная электрокардиография

Электрокардиографическое исследование в покое с использованием 12 стандартных отведений показано всем пациентам с имеющимися или предполагаемыми брадиаритмиями, в том числе при подозрении на ДСУ [6]. Стандартная ЭКГ наиболее информативна при постоянной ДСУ, длительное мониторирование помогает верифицировать преходящие (интермиттирующие) формы заболевания.

Примеры ЭКГ с ДСУ [7, 8]:

Длительная регистрация электрокардиограммы

Существует несколько видов амбулаторного мониторирования ЭКГ.

Первый из них предполагает классическую форму суточного (или более) мониторирования ЭКГ по Холтеру, которая позволяет проводить наблюдение за ритмом сердца на протяжении 24–48 часов.

Второй разновидностью длительного мониторирования является интермиттирующая запись ЭКГ с помощью портативных регистраторов, объединяемых под общим названием «амбулаторные регистраторы событий». Для диагностики брадиаритмий чаще всего используются непрерывные регистраторы с петлевой памятью, которые позволяют фиксировать симптоматичные события на протяжении от 30 суток до 3 лет.

В зависимости от частоты развития эпизодов брадиаритмии рекомендуются разные варианты длительного мониторирования ЭКГ, перечисленные в таблице ниже [9].

Нагрузочный стресс-тест

Для диагностики хронотропной недостаточности проводят ЭКГ с физической нагрузкой, в ходе чего определяют хронотропный индекс [10, 11]. Хронотропный индекс представляет собой отношение разности между пиковой ЧСС на максимуме нагрузки и ЧСС покоя (хронотропный ответ) к разности между предсказанной по возрасту максимальной ЧСС, вычисляемой по формуле 220 – возраст, и ЧСС покоя (хронотропный резерв).

Используйте онлайн-калькулятор для расчета хронотропного индекса, заполнив поля ввода:

Хронотропный индекс рассчитывается по формуле:

 

При ДСУ величина хронотропного индекса составляет менее 80%.

Дополнительные методы диагностики

Направлены на выявление состояния, ставшего причиной дисфункции [4]. К дополнительным методам относятся лабораторные исследования, ЭхоКГ, полисомнография и др.

Из лабораторных методов используют определение уровня ТТГ, T3 и T4 в крови. Оценка функции щитовидной железы полезна для исключения гипотиреоза как возможной обратимой причины дисфункции. Кроме того, анализ электролитного состава крови может выявить отклонения (например, гипо- или гиперкалиемию), которые являются потенциальными этиологическими факторами ДСУ.

Трансторакальная эхокардиография (ТТ ЭхоКГ) позволяет обнаружить структурные изменения сердца, которые могут приводить к развитию дисфункции.

Полисомнография проводится с целью диагностики синдрома обструктивного апноэ сна.

Электрофизиологическое исследование сердца (ЭФИ) — инвазивная катетерная процедура, которая может использоваться с целью диагностики нарушений сердечного ритма и проводимости и оценки потенциальной индуцируемости различных тахиаритмий.

ЭФИ обычно не выполняется как первая линия диагностики у пациентов с подозрением на ДСУ. Чаще всего данное исследование проводят в тех ситуациях, когда данные других неинвазивных инструментальных методов диагностики оказались неубедительными. Кроме того, ЭФИ выполняется пациентам с необъяснимыми обмороками или предобморочными состояниями в анамнезе для верификации случаев, связанных с брадикардией.

Для оценки функции синусового узла исследуют следующие параметры:

1. Время восстановления функции синусового узла (ВВФСУ) (в норме <1500–1720 мс, при ДСУ увеличивается).
2. Корригированное время восстановления функции синусового узла (КВВФСУ) (в норме <525 мс, при ДСУ увеличивается).
3. Время синоатриального проведения (ВСАП) (варьирует в широких пределах — от 72 мс до 300 мс и является относительно малоинформативным диагностическим показателем).

Лечение

В лечении выделяют неотложные мероприятия, которые проводятся при появлении признаков нестабильной гемодинамики, и плановое лечение больных с наличием симптомов брадикардии  [3, 12].

Неотложное лечение

Проводится при наличии признаков гемодинамической нестабильности, к которым относятся:

• остро возникшее нарушение сознания;
• стенокардия;
• острая сердечная недостаточность (отек легких);
• гипотензия (систолическое АД <90 мм рт. ст.);
• признаки шока.

Неотложные мероприятия при ДСУ включают медикаментозную терапию и временную электрокардиостимуляцию.

Медикаментозная терапия

Препаратом первой линии является атропин, который рекомендуется вводить немедленно внутривенно. После этого при сохраняющейся гипотензии можно рассмотреть внутривенное введение следующих препаратов:

• допамин,
• эпинефрин,
• изопреналин.

Временная электрокардиостимуляция (ЭКС)

Проводится при рефрактерности к медикаментозной терапии до момента устранения брадикардии или установки постоянного электрокардиостимулятора.

Временная электрокардиостимуляция может быть осуществлена:

• чрескожно,
• через чреспищеводный доступ,
• путем введения трансвенозного электрода или катетера для стимуляции.

Лечение брадикардии, ассоциированной с гемодинамической нестабильностью, обычно включает стимуляцию правого желудочка из-за легкости трансвенозного доступа. Реже проводят временную стимуляцию правого предсердия (отдельно или в сочетании с желудочковой стимуляцией), когда критически важно поддержание атриовентрикулярной синхронизации.

Плановое лечение

Проводится при отсутствии признаков гемодинамической нестабильности [12].

Сначала устраняют обратимые причины ДСУ, что может включать:

• лечение сердечно-сосудистых заболеваний (острой/хронической ишемии миокарда, миокардита и др.);
• отмену лекарственных препаратов, вызывающих ДСУ (β-адреноблокаторов, недигидропиридиновых блокаторов кальциевых каналов, дигоксина и др.);
• коррекцию электролитных нарушений;
• лечение гипотиреоза и др.

Постоянная электрокардиостимуляция (ЭКС)

Основным методом лечения хронических брадикардий и нарушений проводимости является постоянная ЭКС сердца с помощью имплантируемых кардиостимуляторов.

В настоящее время в международной практике используется пятибуквенный номенклатурный код ЭКС — NBG-NASPE/BPEG.

Вид и режим ЭКС обозначается первыми тремя буквами кода (например, AAI, DDD, VVI), а буква R (IV позиция) используется для обозначения программируемых ЭКС с функцией частотной адаптации сердечного ритма* (например, AAIR, DDDR, VVIR).

*Частотная адаптация (модуляция) ритма — способность устройства увеличивать или уменьшать частоту стимуляции в пределах запрограммированных величин при активации сенсора нагрузок во время нарастания или прекращения физической активности пациента.

Показания к постоянной ЭКС — симптомы, обусловленные брадикардией (например, синкопальные состояния), в сочетании с причинами ДСУ, которые невозможно устранить.

Установка того или иного вида ЭКС при ДСУ зависит от того, нарушена ли у пациента атриовентрикулярная проводимость [13].

При нормальной атриовентрикулярной проводимости рекомендуется установка однокамерного предсердного ЭКС (AAI). При хронотропной недостаточности предпочтительна имплантация частотно-адаптивного ЭКС (AAIR).

Под режимом стимуляции AAI понимают:

• однокамерную стимуляцию предсердий (A);
• ЭКС воспринимается спонтанный биоэлектрический сигнал из предсердий (A);
• симуляция осуществляется «по требованию» — при снижении частоты спонтанного предсердного ритма ниже установленного значения фиксированной частоты стимуляции (I).

При нарушении атриовентрикулярной проводимости показана установка двухкамерного ЭКС (DDD). При хронотропной недостаточности предпочтительна имплантация частотно-адаптивного ЭКС (DDDR).

Под режимом стимуляции DDD понимают:

• стимуляцию как предсердий, так и желудочков (D);
• ЭКС воспринимаются спонтанные биоэлектрические сигналы из двух камер — предсердий и желудочков (D);
• имеется комбинированный механизм управления работой ЭКС — ингибирующий и триггерный (D). Если частота спонтанного предсердного ритма ниже установленного значения базовой частоты стимуляции, наносится стимулирующий импульс на предсердия (ингибирующий механизм). За предсердной стимуляцией следует предсердно-индуцированная желудочковая стимуляция (триггерный механизм).

При нарушении атриовентрикулярной проводимости возможна установка однокамерного желудочкового ЭКС (VVI). При хронотропной недостаточности предпочтительна имплантация частотно-адаптивного ЭКС (VVIR).

Под режимом стимуляции VVI понимают:

• однокамерную стимуляцию желудочков (V);
• ЭКС воспринимаются спонтанные биоэлектрические сигналы из желудочков (V);
• стимуляция осуществляется «по требованию» — при снижении частоты спонтанного ритма сердца ниже установленного значения фиксированной частоты стимуляции (I).

Наиболее физиологичными являются режимы стимуляции предсердий (как изолированно, так и с последующей синхронной желудочковой стимуляцией), при которых сохраняется атриовентрикулярная синхронизация (AAI и DDD).

Желудочковая электрокардиостимуляция (VVI), напротив, не является физиологичной, так как атриовентрикулярная синхронизация не сохраняется, в результате чего может развиваться ретроградное возбуждение предсердий и их систола при закрытых атриовентрикулярных клапанах, фибрилляция предсердий и тромбоэмболия.

Медикаментозная терапия

При ДСУ планово назначают антиаритмическую и антикоагулянтную терапию. Данные методы используются в лечении синдрома тахикардии-брадикардии, в частности, при развитии мерцательной аритмии.

Список литературы

1. Shen W. K. et al. 2017 ACC/AHA/HRS guideline for the evaluation and management of patients with syncope: executive summary: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society //Journal of the American College of Cardiology. – 2017. – Т. 70. – №. 5. – С. 620-663.
2. Page R. L. et al. 2015 ACC/AHA/HRS guideline for the management of adult patients with supraventricular tachycardia: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society //Circulation. – 2016. – Т. 133. – №. 14. – С. e506-e574.
3. Kusumoto F. M. et al. 2018 ACC/AHA/HRS guideline on the evaluation and management of patients with bradycardia and cardiac conduction delay: executive summary: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines, and the Heart Rhythm Society //Journal of the American College of Cardiology. – 2019. – Т. 74. – №. 7. – С. 932-987.
4. Hawks M. K., Paul M. L. B., Malu O. O. Sinus node dysfunction //American family physician. – 2021. – Т. 104. – №. 2. – С. 179-185.
5. Недоступ В.А., Сыркин А.Л., Маевская И.В. //Терапевт. архив. – 1977. – № 4. – С. 20–26.
6. Ревишвили А. Ш. и др. Клинические рекомендации. Брадиаритмии и нарушения проводимости. – 2020.
7. De Ponti R. et al. Sick sinus syndrome //Cardiac electrophysiology clinics. – 2018. – Т. 10. – №. 2. – С. 183-195.
8. Leonelli F. M., De Ponti R., Bagliani G. Challenges in Bradicardias Interpretation //Cardiac Electrophysiology Clinics. – 2019. – Т. 11. – №. 2. – С. 261-281.
9. Authors/Task Force Members et al. 2013 ESC Guidelines on cardiac pacing and cardiac resynchronization therapy: the Task Force on cardiac pacing and resynchronization therapy of the European Society of Cardiology (ESC). Developed in collaboration with the European Heart Rhythm Association (EHRA) //European heart journal. – 2013. – Т. 34. – №. 29. – С. 2281-2329.
10. Brubaker P. H., Kitzman D. W. Chronotropic incompetence: causes, consequences, and management //Circulation. – 2011. – Т. 123. – №. 9. – С. 1010-1020.
11. Melzer C., Dreger H. Chronotropic incompetence: a never-ending story //Europace. – 2010. – Т. 12. – №. 4. – С. 464-465.
12. Panchal A. R. et al. Part 3: adult basic and advanced life support: 2020 American Heart Association guidelines for cardiopulmonary resuscitation and emergency cardiovascular care //Circulation. – 2020. – Т. 142. – №. 16_Suppl_2. – С. S366-S468.
13. Committee Members et al. ACC/AHA/NASPE 2002 guideline update for implantation of cardiac pacemakers and antiarrhythmia devices: summary article: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (ACC/AHA/NASPE Committee to Update the 1998 Pacemaker Guidelines) //Circulation. – 2002. – Т. 106. – №. 16. – С. 2145-2161.

Описание проверено экспертом

• 
  Крылов Юрий Федорович (фармаколог, доктор медицинских наук, профессор, академик Международной академии информатизации)
  Опыт работы: более 33 лет

Болезни в статье:

• I25.1 Атеросклеротическая болезнь сердца
• I21 Острый инфаркт миокарда
• I42 Кардиомиопатия
• I40 Острый миокардит
• I33.0 Острый и подострый инфекционный эндокардит
• E85 Амилоидоз
• D86.8 Саркоидоз других уточненных и комбинированных локализаций
• E83.1 Нарушения обмена железа
• R55 Обморок [синкопе] и коллапс
• G47.3 Апноэ во сне
• E87.5 Гиперкалиемия
• E87.6 Гипокалиемия
• E16.2 Гипогликемия неуточненная
• E87.2 Ацидоз
• T68 Гипотермия
• E03.9 Гипотиреоз неуточненный
• R57.1 Гиповолемический шок
• I20 Стенокардия [грудная жаба]
• I10 Эссенциальная (первичная) гипертензия
• I50.0 Застойная сердечная недостаточность

Фармгруппы в статье:

• Бета-адреноблокаторы
• Блокаторы кальциевых каналов
• м-, н-Холиномиметики, в т.ч. антихолинэстеразные средства
• Антиаритмические средства
• Антикоагулянты