H35.3 Дегенерация макулы и заднего полюса, МКБ-10

Определение

Возрастная макулярная дегенерация (ВМД) – это хроническое прогрессирующее многофакторное заболевание, характеризующееся дегенеративным процессом в пигментном эпителии (ПЭ), мембране Бруха и хориокапиллярах центральной зоны глазного дна с последующим вовлечением нейроэпителия (включая фоторецепторный слой) [1]. ВМД является ведущей причиной потери центрального зрения у лиц пожилого возраста.

Классификация

В клинической практике различают следующие формы возрастной макулярной дегенерации [1]:

• сухая (неэкссудативная), в поздней стадии – географическая атрофия (примерно 85-90% случаев заболевания),
• влажная (неоваскулярная, экссудативная) – около 10-15% случаев заболевания.

В исследовании AREDS (Age-Related Eye Disease Study) предложена классификация стадий ВМД, которая получила широкое применение в клинической практике [8].

Сухая форма ВМД также имеет ряд классификаций. По одной из них (Wisconsin, 1991, США) принято выделять следующие клинические варианты:

• твердые друзы,
• мягкие друзы,
• дегенерация пигментного эпителия сетчатки с явлениями гипер- и гипопигментации,
• географическая атрофия (ГА) – дистрофические очаги с утратой пигментного эпителия и поражением хориокапилляров.

Влажная форма ВМД классифицируется по типу хориоидальной неоваскуляризации (ХНВ) [7]:

•  ХНВ 1 типа – локализуется под пигментным эпителием (соответствует скрытой ХНВ в классификации, основанной на данных флюоресцентной ангиографии).
•  ХНВ 2 типа – располагается над пигментным эпителием (соответствует классической ХНВ в классификации, основанной на данных флюоресцентной ангиографии).
• К ХНВ 3 типа относят ретинальную ангиоматозную пролиферацию, которая характеризуется началом пролиферативного процесса в ретинальной сосудистой сети с последующим формированием ХНВ.

Факторы риска

К факторам риска развития возрастной макулярной дегенерации относятся [6]:

• возраст старше 50 лет,
• генетическая предрасположенность и семейный анамнез,
• курение,
• ожирение,
• постоянное употребление продуктов с высоким содержанием насыщенных жиров,
• артериальная гипертензия,
• сахарный диабет,
• атеросклероз,
• гиперхолестеринемия,
• сердечно-сосудистые заболевания,
• повышенная инсоляция.

Этиология и патогенез

Этиология возрастной макулярной дегенерации окончательно не установлена, патогенез остается частично невыясненным. В обобщенном виде ВМД рассматривают как многофакторное заболевание, в развитии которого участвуют нижеперечисленные механизмы [3].

Механизмы развития

1. Генетические дефекты

Имеются сведения, что для сухой формы ВМД характерен аутосомно-доминантный тип наследования. Для заболевания идентифицирован ряд восприимчивых генов, таких как CFH, ARMS2-HTRA1, C2-CFB-SKIV2L, C3, CETP и FGD6.

2. Воспаление и активация комплемента

При ВМД наблюдаются локальные воспалительные изменения и активация комплемента; системный иммунный дисбаланс может усиливать местное хроническое воспаление, проявляющееся инфильтрацией макрофагов и повышенными уровнями провоспалительных цитокинов и хемокинов.

3. Патологические изменения кровоснабжения глаза

В патогенезе ВМД значимую роль играют изменения кровоснабжения макулы и склероз хориоидальных сосудов. Более чем у 2/3 больных атеросклерозом выявлены нарушения функционального состояния мембраны Бруха и сосудистой оболочки макулярной области, характерные для ранней и продвинутой стадий ВМД.

4. Дефицит защитных механизмов

С возрастом, а также при развитии различных патологических состояний, наблюдается снижение функциональной активности отдельных компонентов антиоксидантной системы, что ведет к ослаблению ее защитного потенциала.

5. Возрастная деструкция ретинального пигментного эпителия и мембраны Бруха

С возрастом в пигментном эпителии сетчатки накапливаются продукты распада, ухудшается фагоцитарная функция пигментного эпителия, нарушается трансмембранный транспорт между эпителием и хориокапиллярами, мембрана Бруха утолщается и теряет проницаемость. Эти изменения приводят к повышению риска развития как сухой, так и влажной форм ВМД.

6. Окислительный стресс и активные формы кислорода

Значительную роль в патогенезе ВМД отводят фотоокислительному повреждению сетчатки. При этом процесс дегенерации и гибели клеток пигментного эпителия и фоторецепторных клеток может происходить из-за окислительного стресса, вызванного интенсивным образованием активных форм кислорода.

Этапы развития

​​Клинически изменения обычно начинаются в ретинальном пигментном эпителии (ПЭ) с появления мелких твердых друз, со временем возможен формирование крупных мягких друз. Прогрессирующая потеря ПЭ в сочетании с дегенеративными изменениями в хориокапиллярах приводят к дегенеративным изменениям в нейроэпителии (НЭ) и развитию географической атрофии (ГА) [1].

Рост новообразованных сосудов в слое хориокапилляров ассоциируется с развитием влажной формы ВМД, также называемой экссудативной или неоваскулярной. При появлении дефектов в мембране Бруха хориоидальная неоваскуляризация (ХНВ) распространяется под ПЭ и НЭ. Активность новообразованных сосудов может проявляться кровоизлияниями, наличием интраретинальной жидкости, субретинальной жидкости, жидкости под ПЭ. Конечный этап развития процесса – формирование субретинального фиброзного рубца в центральном отделе глазного дна – сопряжен со значительной утратой центрального зрения.

Клиническая картина

Пациенты с возрастной макулярной дегенерацией могут предъявлять жалобы на [2]:

• незаметно или внезапно развившееся снижение остроты зрения (влажная форма ВМД является основной причиной тяжелой потери зрения),
• затуманенное, нечеткое зрение,
• искаженное зрение вблизи,
• скотомы,
• метаморфопсии (искаженное зрительное восприятие формы, размера, цвета, ориентации или движения объектов),
• микропсии (уменьшение размера видимых объектов).

Осложнения

1. Субретинальное кровоизлияние

Субретинальное кровоизлияние может приводить к токсическому повреждению фоторецепторов сетчатки. При массивных или прогрессирующих кровоизлияниях показано срочное лечение, направленное на ограничение повреждения центральной области. Массивные субретинальные кровоизлияния чаще встречаются у пациентов, получающих антикоагулянты (включая варфарин) [2].

2. Кровоизлияние в стекловидное тело

Прорывное кровоизлияние в стекловидное тело из-за разрушения неоваскулярной мембраны – редкое, но потенциально тяжелое осложнение неоваскулярной ВМД. При кровоизлиянии в стекловидное тело у пациента развивается внезапная периферическая потеря зрения. Такие жалобы нехарактерны для типичной клинической картины ВМД, при которой развивается постепенное центральное снижение зрения.

3. Диплопия

Диплопия при ВМД возникает из-за фовеолярной дислокации или рубцового растяжения макулы, что приводит к смещению изображения на сетчатке. Пациенты сохраняют периферическую фузию, но испытывают центральную бинокулярную диплопию. Этот синдром называется синдромом диплопии с фовеолярной дислокацией.

4. Слепота

Тяжелая стойкая потеря центрального зрения – потенциальный исход ВМД, чаще встречающийся при неоваскулярной форме.

Диагностика

Методы диагностики

Специфическая лабораторная диагностика возрастной макулярной дегенерации не применяется. Инструментальные методы обследования включают [1]:

• визометрию,
• тест Амслера,
• рефрактометрию,
• офтальмотонометрию,
• биомикроскопию переднего отрезка глаза при помощи щелевой лампы в условиях миоза и мидриаза,
• офтальмоскопию глазного дна в условиях мидриаза,
• биомикрофотографию глазного дна с помощью фундус-камеры в условиях медикаментозного мидриаза,
• исследование глазного дна на аутофлюоресценцию,
• оптическую когерентную томографию (ОКТ),
• флюоресцентную ангиографию глаза (ФАГ) в условиях медикаментозного мидриаза,
• компьютерную периметрию,
• электроретинографию.

Дифференциальная диагностика

Спектр состояний, подлежащих дифференциальной диагностике при ВМД, зависит от наличия или отсутствия хориоидальной неоваскуляризации, поэтому необходимо различать «сухую» и «влажную» формы ВМД при выборе дифференциальных диагнозов [2].

1. Влажная форма

В дифференциальный ряд неоваскулярной ВМД входят другие причины хориоидальной неоваскуляризации:

• синдром глазного гистоплазмоза,
• патологическая миопия,
• разрыв хориоидеи,
• ангиоидные полосы,
• идиопатические причины.

Кроме того, вителлиформные отложения или фовеальные субретинальные отслойки могут наблюдаться при других состояниях, таких как кутикулярные друзы или паттерн-дистрофии.

Полипоидная хориоидальная васкулопатия может приводить к геморрагическим кровоизлияниям, которые напоминают таковые при ВМД, однако отсутствие друз, перипапиллярное расположение таких поражений и улучшение остроты зрения при полипоидной васкулопатии помогают отличить ее от ВМД.

Опухоли хориоидеи, скрытые субретинальным кровоизлиянием или изменениями пигментного эпителия, могут маскироваться под экссудативную ВМД, но одностороннее поражение глаза и ультразвуковое исследование должны помочь отличить опухоль от ВМД.

Центральная серозная ретинопатия входит в дифференциальный ряд с ВМД – отличие основывается на возрасте пациента, отсутствии друз, характерной картине на ОКТ и ФАГ.

2. Сухая форма

Дифференциальный диагноз сухой ВМД включает:

• изменения пигментного эпителия сетчатки, вторичные по отношению к центральной серозной хориоретинопатии (ЦСХ),
• паттерн-дистрофию сетчатки,
• кутикулярные друзы,
• лекарственную токсичность (например, токсичность хлорохина).

Эти состояния могут имитировать отдельные морфологические изменения при сухой ВМД, но чаще встречаются у более молодых пациентов и не сопровождаются классическими признаками ВМД (например, друзами). Так, при ЦСХ характерны серозные отложения и изменения РПЭ, тогда как друзы отсутствуют.

Паттерн-дистрофия обычно проявляется в более молодом возрасте, чем ВМД. При ФАГ паттерн-дистрофия имеет характерную картину – ранний блок флуоресценции с окружающей гиперфлуоресценцией и позднее окрашивание липофусцина.

Лечение

Консервативное лечение

На ранней стадии возрастной макулярной дегенерации нет убедительных доказательств эффективности специфической фармакотерапии. Рекомендованы изменения образа жизни, контроль факторов риска и наблюдение. При наличии факторов риска прогрессирования заболевания рассматривают назначение пищевых добавок по схемам AREDS и AREDS2.

Было показано, что антиоксидантные и минеральные добавки снижают риск прогрессирования при ВМД. Ежедневное рекомендуемое количество антиоксидантов и цинка пациентам с ВМД в составе исследования AREDS составляет [8]:

• 500 миллиграммов витамина С,
• 400 международных единиц витамина Е,
• 15 миллиграммов бета-каротина (эквивалент 25000 международных единиц витамина А),
• 80 миллиграммов цинка в виде оксида цинка,
• 2 миллиграмма меди в виде оксида меди.

Бета-каротин противопоказан курильщикам из-за повышенного риска рака легкого.

На основе данных, свидетельствующих о том, что увеличение потребления лютеина, зеаксантина и длинноцепочечных полиненасыщенных жирных кислот омега-3 (докозагексаеновая кислота [DHA] + эйкозапентаеновая кислота [EPA]) снижает риск развития прогрессирующей ВМД, было проведено исследование AREDS2. Ежедневное рекомендуемое количество каротиноидов, жирных кислот и цинка пациентам с ВМД в составе исследования AREDS2 составляет [9]:

• 10 мг лютеина и 2 мг зеаксантина,
• 350 мг DHA и 650 мг EPA,
• 25 мг цинка.

Лазерное лечение и фотодинамическая терапия

1. Фокальная лазеркоагуляция

В связи с эффективностью анти-VEGF-терапии показания к фокальной термотерапии сократились. Фокальная лазеркоагуляция глазного дна показана пациентам с влажной формой ВМД при экстрафовеальном расположении ХНВ и невозможности проведения лечения интравитреальным введением лекарственных средств [1, 2].

2. Фотодинамическая терапия

В эпоху анти-VEGF-терапии показания к фотодинамической терапии уменьшаются. Фотодинамическая терапия остается вариантом лечения при полипоидной хориоидальной васкулопатии и при некоторых формах хронической центральной серозной ретинопатии, когда иные подходы неэффективны. Фотодинамическая терапия показана при формах ВМД, резистентных к лечению лекарственными средствами, препятствующими новообразованию сосудов [1, 2].

3. Лазерстимуляция сетчатки с помощью наносекундного лазера

Лазерстимуляция сетчатки с помощью наносекундного лазера показана при промежуточной стадии ВМД и прогнозируемом высоком риске прогрессирования заболевания до поздней стадии для уменьшения площади друз, улучшения функции макулы, замедления прогрессирования заболевания [1].

Интравитреальное введение лекарственных средств

Интравитреальное введение лекарственных средств, препятствующих новообразованию сосудов (anti-VEGF факторы), является терапией первой линии влажной формы ВМД. К препаратам для интравитреального введения относят:

• ранибизумаб,
• афлиберцепта,
• бролуцизумаб,
• фарицимаб.

Препараты вводят для подавления активности ХНВ, стабилизации или повышения корригированной остроты зрения [4].

Новые методы лечения

Методы лечения, нацеленные на биохимические пути, участвующие в патофизиологии ВМД, активно тестируются в клинических испытаниях. Лечение включает в себя:

• малые ингибирующие молекулы РНК,
• моноклональные антитела,
• генную терапию,
• противовоспалительные препараты,
• антиоксиданты,
• клеточную терапию [2].

Профилактика

В качестве профилактики необходимо устранить факторы риска прогрессирования заболевания и придерживаться следующих рекомендаций [5]:

• отказ от курения,
• обогащение повседневного пищевого рациона продуктами, богатыми природными антиоксидантами, в частности, лютеином и зеаксантином, полиненасыщенными жирными кислотами,
• сохранение двигательной активности,
• использование солнцезащитных очков,
• коррекция сопутствующей соматической патологии (гипертонической болезни, гиперхолестеринемии и атеросклероза, сахарного диабета) совместно с врачами других специальностей.

Рекомендуется ежегодное офтальмологическое наблюдение лиц старшего возраста без признаков ВМД или при наличии ранней стадии ВМД.

Список литературы

1. Клинические рекомендации Общероссийской общественной организации «Ассоциация врачей-офтальмологов», Общероссийской общественной организации «Общество офтальмологов России» «Макулярная дегенерация возрастная», М.: 2024.
2. Eyewiki. Age-Related Macular Degeneration [Электронный ресурс]. URL: https://eyewiki.org/Age-Related_Macular_Degeneration#Diplopia (дата обращения: 26.07.2025).
3. Бикбов М.М., Халимов Т.А. Этиопатогенез неэкссудативной возрастной макулярной дегенерации (обзор литературы).  Acta Biomedica Scientifica. 2022;7(1):96-105. https://doi.org/10.29413/ABS.2022-7.1.12
4. Wet AMD Progression and Treatment poster; The Angiogenesis Foundation. https://angio.org/ Дата обращения: 26.07.2025
5. National Eye Institute. Age-Related Macular Degeneration [Электронный ресурс]. URL: https://www.nei.nih.gov/learn-about-eye-health/eye-conditions-and-diseases/age-related-macular-degeneration#section-id-7302 (дата обращения: 26.07.2025).
6. American Academy of Ophthalmology. Age-Related Macular Degeneration [Электронный ресурс]. URL: https://www.aao.org/eye-health/diseases/amd-macular-degeneration#risks (дата обращения: 26.07.2025).
7. MedUcate. Хориоидальная неоваскуляризация. Общая информация [Электронный ресурс]. URL: https://www.meducate.ru/therapeutical-areas/ophtalmology/retinal-diseases/information/khorioidalnaya-neovaskulyarizatsiya-obshchaya-informatsiya# (дата обращения: 26.07.2025).
8. Age-Related Eye Disease Study Research Group et al. A randomized, placebo-controlled, clinical trial of high-dose supplementation with vitamins C and E, beta carotene, and zinc for age-related macular degeneration and vision loss: AREDS report no. 8 //Archives of ophthalmology. – 2001. – Т. 119. – №. 10. – С. 1417-1436.
9. Chew E. Y. et al. The Age-Related Eye Disease Study 2 (AREDS2): study design and baseline characteristics (AREDS2 report number 1) //Ophthalmology. – 2012. – Т. 119. – №. 11. – С. 2282-2289.

Автор статьи

• 
  Нурмеева Азалия Рустамовна (Врач)
  Опыт работы: более 1 лет

Статьи по теме Офтальмология

• Первичная открытоугольная глаукома
• Старческая катаракта
• Миопия

Болезни в статье:

• E66 Ожирение
• I10 Эссенциальная (первичная) гипертензия
• E10-E14 Сахарный диабет
• I70 Атеросклероз
• E78 Нарушения обмена липопротеинов и другие липидемии
• H54 Слепота и пониженное зрение
• H53.2 Диплопия
• C34 Злокачественное новообразование бронхов и легкого

Фармгруппы в статье:

• Антикоагулянты

×

или

Зарегистрироваться

• Дистрофия сетчатки

• Дегенерация желтого пятна

• Нетранссудативные формы макулярных дегенераций

• Возрастная макулодистрофия

• Макулярная дегенерация

• Пигментная дегенерация сетчатки

• Ангиосклеротическая макулодистрофия

• Дегенеративные изменения желтого пятна

• Дегенеративные процессы в желтом пятне

• Деградация сетчатки

• Дистрофия сетчатой оболочки

• Наследственная пигментная дегенерация сетчатки

• Наследственные тапеторетинальные дегенерации

• Старческая дегенерация желтого пятна

• Болезнь Штаргардта

• Дегенерация возрастная макулярная

• Макулярная дегенерация возрастная (старческая)