Содержание
Что такое болезнь Иценко-Кушинга
Болезнь Иценко-Кушинга – это тяжелое нейроэндокринное заболевание, которое характеризуется хронической высокой выработкой АКТГ (адренокортикотропный гормон) опухолью гипофиза.
Существует принципиальная разница между понятиями болезнь и синдром Ицено-Кушинга. Болезнь связана с поражением гипофиза, а синдром с поражением надпочечников.
Гипофиз – это железа, которая расположена в нижней части головного мозга в гипофизарной ямке турецкого седла. Является центральным органом эндокринной системы. Функционально отвечает за рост человека и за регуляцию и выработку многих гормонов, отвечающих помимо роста за обмен веществ и репродуктивную систему человека. Состоит из передней и задней долей.
Передняя доля (аденогипофиз):
- адренокортикотропный гормон (АКТГ);
- тиреотропный гормон (ТТГ);
- соматотропный гормон (СТГ);
- лютеотропный гормон (пролактин);
- фолликулстимулирующий гормон (ФСГ) и лютеинизирующий гормон (ЛГ), которые в свою очередь относятся к гонадотропным гормонам.
Задняя доля (нейрогипофиз):
- антидиуретический гормон (АДГ, вазопрессин);
- окситоцин;
- аспаротоцин;
- мезотоцин;
- изотоцин;
- вазотоцин;
- валитоцин;
- глумитоцин.
Аденома гипофиза развивается непосредственно в передней доле – в аденогипофизе.
АКТГ – это полипептидный гормон, благодаря которому происходит регуляция и выработка гормонов коры надпочечников. Основные функции: ускоряет выработку кортизола, эстрогенов, андрогенов, стимулирует расщепление жиров, активизирует процесс всасывания аминокислот и глюкозы в мышечную ткань, принимает участие в высвобождении инсулина из клеток поджелудочной железы, а так же усиливает пигментацию (образование пятен на фоне чрезмерного скопления меланина) кожи.
Этиология
Причиной развития болезни Иценко-Кушинга является АКТГ – стимулирующая аденома гипофиза (в 99% случаев доброкачественное образование). Механизм возникновения аденомы до конца не изучен.
Выделяют 2 основные теории:
- Мутация клеток, производящих гормоны (кортикотрофы).
- Повышенная секреция кортикотропин-рилизинг-гормона (КРГ), на фоне чего развивается гиперплазия гипофиза или формирование вторичной опухоли гипофиза.
Симптомы и признаки
Клинические проявления заболевания очень разнообразны и могут затрагивать практически все органы и системы.
К основным признакам можно отнести:
- необоснованное повышение массы тела;
- неравномерное распределение по телу подкожно-жирового слоя (плечи, живот, спина, молочные железы);
- похудание рук и ног;
- слабость в нижних конечностях;
- стрии (растяжки) на животе, бедрах и плечах;
- гнойничковые высыпания на лице;
- сильная отечность лица (характерным признаком является лунообразное лицо);
- гирсутизм у женщин (рост волос по мужскому типу: на лице, на животе, бедрах, спине, на груди и вокруг сосков), волосы при этом жесткие, темные;
- расстройство половой функции у мужчин (снижение потенции, эректильная дисфункция);
- у женщин нарушение менструального цикла вплоть до полного отсутствия менструаций, бесплодие, снижение либидо;
- повышение артериального давления.
Диагностика
Все вышеперечисленные симптомы развиваются постепенно в течение длительного времени, что может значительно затруднять своевременную диагностику заболевания. Помимо характерного внешнего вида пациентов с болезнью Иценко-Кушинга врача может насторожить наличие в анамнезе частых переломов при незначительной травматизации у достаточно молодых людей, часто рецидивирующие хронические заболевания мочеполовой системы (цистит, мочекаменная болезнь, пиелонефрит).
Инструментальные методы обследования включают в себя:
- МРТ головного мозга (однако следует учесть, что при аденоме очень маленьких размеров МР-аппарат может попросту ее не заметить);
- УЗИ или МСКТ надпочечников;
- УЗИ почек;
- ЭКГ, ЭхоКГ;
- УЗИ органов брюшной полости.
Лабораторное обследование:
- определение уровня АКТГ и кортизола в плазме крови (утром и вечером);
- определение суточной экскреции кортизола с мочой.
Лечение
Консервативная терапия болезни Иценко-Кушинга направлена на нормализацию уровня кортизола и его циркадных ритмов, нивелирование и обратное развитие внешних проявлений и клинических симптомов заболевания. С этой целью могут быть назначены препараты из группы гормонов гипоталамуса, гипофиза, гонадотропина и их антагонистов, препараты, блокирующие синтез кортизола, антипрогестагенные препараты.
Однако самым эффективным методом лечения является хирургическое вмешательство – эндоскопическая трансназальная аденомэктомия. При неэффективности оперативного лечения повторная операция показана не раньше, чем через 6 месяцев. Если аденомэктомиянеэффективна или ее проведение невозможно, прибегают к лучевым методам лечения (радиохирургия).
Период восстановления после оперативного лечения занимает от 3 до 12 месяцев. Пациентам после аденмэктомии в первый год противопоказаны интенсивные физические нагрузки (чтобы не допустить повышения внутричерепного давления).
Какой врач вам поможет
Эндокринолог, нейрохирург
Болезни в статье:
