C11 Злокачественное новообразование носоглотки, МКБ-10

Общие сведения

Согласно статистическим материалам различных стран, злокачественные опухоли глотки составляют 0,8–3,1% всех опухолей. Однако в некоторых странах Юго-Восточной Азии и Африки эти цифры достигают 30–40%. В 2000 г. в России число больных с впервые в жизни установленным диагнозом новообразования глотки, учтенных онкологическими учреждениями, составило 3943 человека: для мужчин — 1,59%, для женщин — 0,21%. Злокачественные опухоли выявлены во всех возрастных группах, но наибольшие показатели установлены в возрасте 40–54 и 50–59 лет: 2,69 и 1,74% у мужчин и 0,28 и 0,21% соответственно у женщин. Среди экономических районов России эти показатели наиболее высоки у мужчин в Сахалинской области (20,6%), у женщин — в Республике Саха (4,7%) и Республике Тува (4,5%). Динамика показателей свидетельствует о снижении заболеваемости злокачественными новообразованиями глотки за 10 лет в Москве у мужчин с 7,3 до 5,4 (10 ранговое место) и повышении у женщин: с 0,24 до 0,35 на 100 тыс. населения (с 22 на 21 место).

По данным ГУ РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН, злокачественные опухоли глотки в 45–55% случаев развиваются в верхнем отделе, в 30–35% — в среднем и в 20–25% — в нижнем отделе.

Клиническое течение опухолей различных отделов глотки разнообразно и в определенной мере определяется особенностями лимфатической системы, образующей связи с венозными сосудами и сплетениями на уровне мышц, сжимающих глотку. Из поверхностных и глубоких внутриорганных лимфатических сплетений лимфа из всех трех отделов глотки оттекает в регионарные лимфатические узлы: заглоточные, верхние, средние, нижние глубокие яремные.

Особенности развития, распространения онкологических заболеваний в различных отделах глотки, диагностического подхода, лечебной тактики и результатов лечения явились обоснованием к их раздельному рассмотрению.

Новообразования носоглотки ;

Носоглотка ;является верхним отделом глотки. В отличие от других отделов стенки ее неподвижны. Верхняя стенка или свод образуется основной костью и частью затылочной кости, задняя — I-II шейными позвонками. Переднюю стенку составляют хоаны, через которые носоглотка сообщается с полостью носа. На боковых стенках расположены воронкообразные глоточные отверстия слуховых (евстахиевых) труб, ограниченные трубными валиками. Позади устья слуховой трубы с каждой стороны находятся углубления — ;розенмюллеровские ямки, имеющие скопления лимфоидной ткани. На задней стенке носоглотки имеется скопление лимфоидной ткани, образующее так называемую ;третью глоточную миндалину. Нижняя граница носоглотки проходит на уровне линии, являющейся продолжением твердого неба кзади. Знание анатомии органа способствует достоверному изучению частоты первичных опухолевых процессов.

Эпидемиология

В 2000 г. в России с диагнозом злокачественного новообразования носоглотки на учет было поставлено 617 больных, что составило 0,18% у мужчин и 0,09% у женщин. Заболевания распределились среди всех возрастных групп следующим образом: 0–14 лет (2,4%); 15–39 лет (13,6%); 40–54 года (31,2%); 50–69 лет (33,7%); 70 лет и старше (18,1%). Из этих сведений исключены лимфомы, классифицируемые отдельно. К сожалению, статистики лимфом с первичной локализацией в носоглотке не имеется. В структуре заболеваемости злокачественными новообразованиями населения Москвы в 2000 г. опухоли носоглотки у мужчин выявлены в 0,19%, у женщин — в 0,07% случаев во всех возрастных группах. В Киргизии заболеваемость в 2000 г. у мужчин составила 0,46%, у женщин — 0,22% в возрасте с 15 до 69 лет. Европейский показатель впервые заболевших мужчин в 2000 г. составил 0,75%; мировой — 0,60%; средний возраст больных — 48,5 лет; впервые заболевших женщин — 0,32 и 0,26% соответственно; средний возраст — 47,5 лет.

Факторы риска

В развитии патологических процессов в носоглотке определенную роль играют хронические воспалительные процессы, вызывающие гиперплазию и метаплазию слизистой оболочки, и опухолеподобные состояния. Ряд опухолей име.т дизэмбриогенетическую природу. Имеется мнение о влиянии анатомических особенностей некоторых рас на возникновение новообразований (народы Юго-Восточной Азии, Африки, Индокитая имеют высокую заболеваемость новообразованиями носоглотки). Не исключается влияние генетических факторов среди этих групп населения.

Патоморфология

Слизистая оболочка верхней части носоглотки выстлана многоядерным мерцательным и переходным, в нижней части — многослойным плоским эпителием. Собственный слой слизистой оболочки состоит из рыхлой фиброзной ткани. Пучки эластических волокон отделяют его от подслизистого слоя, в котором располагаются белково-слизистые железы и скопления лимфоидной ткани.

Многообразие развивающихся из этих тканей опухолей представлено в Международной гистологической классификации опухолей носоглотки № 19.

I. Эпителиальные опухоли:

А. Доброкачественные:

1. Плоскоклеточная папиллома.

2. Оксифильная аденома (онкоцитома).

3. Полиморфная аденома (смешанная опухоль).

4. Другие.

Б. Злокачественные:

1. Рак носоглотки:

а) плоскоклеточный ороговевающий,

б) плоскоклеточный неороговевающий,

в) недифференцированный.

2. Аденокарцинома.

3. Цистаденоидная карцинома.

II. Опухоли мягких тканей:

А. Доброкачественные:

1. Юношеская ангиофиброма.

2. Нейрофиброма.

3. Неврилеммома (шваннома).

4. Параганглиома (хемодектома).

5. Другие.

Б. Злокачественные:

1. Фибросаркома.

2. Рабдомиосаркома.

3. Нейрогенная саркома (нейрофибросаркома, злокачественная шваннома).

4. Другие.

III. Опухоли костей и хрящей.

IV. Опухоли лимфоидной и кроветворной ткани:

Злокачественные лимфомы:

а) лимфосаркома,

б) ретикулосаркома,

в) плазмоцитома,

г) болезнь Ходжкина.

V. Опухоли смешанного генеза:

1. Тератома:

a) сóлидная,

б) киста (дермоидная киста).

2. Гипофизарная аденома.

3. Менингиома.

4. Другие:

а) злокачественная меланома,

б) хордома,

в) краниофарингиома.

VI. Вторичные опухоли.

VII. Неклассифицированные опухоли.

VIII. Опухолеподобные состояния:

1. Псевдоэпителиальная гиперплазия.

2. Онкоцитарная метаплазия и гиперплазия.

3. Кисты.

4. Ангиогранулема (гемангиома).

5. Фиброматоз.

6. Амилоидные отложения.

7. Инфекционная гранулема.

8. Доброкачественная лимфоидная гиперплазия (аденоиды).

9. Гранулема Стюарта.

10. Гранулематоз Вегенера.

Среди доброкачественных опухолей носоглотки практическое значение имеет ;юношеская ангиофиброма, встречающаяся почти в 50% случаев. Исходной локализацией является верхняя стенка носоглотки (С11.0): глоточно-основная фасция свода носоглотки, реже — надкостница шейных позвонков или основной кости. Обычно развивается у молодых людей мужского пола (10–25 лет) в период полового созревания, в редких случаях с наступлением половой зрелости перестает расти, иногда подвергается регрессии. Характеризуется быстрым прогрессирующим ростом, разрушая кость, прорастает в глазницу, полость носа и придаточные пазухи, полость черепа. Состоит из фиброзной ткани и большого количества тонкостенных сосудов с участками гиалиноза, миксоидного отека, некротическими фокусами и кровоизлияниями. Гистогенетически ее связывают с мезенхимными остатками хорды или примордиального черепа на ранних этапах эмбриогенеза. Почти у всех больных отмечается замедленное половое развитие. Клинические проявления выражаются в затруднении носового дыхания, сухости в горле, носовых кровотечениях, появлении гнусавости. Из общих симптомов отмечается плохой сон, ослабление памяти, понижение работоспособности. Опухоль имеет вид полипа с гладкой, ярко-красного цвета поверхностью, при достижении больших размеров принимает шаровидную форму, не смещается, мягкое и твердое небо выпячивается, деформируется верхняя челюсть, появляется экзофтальм. В этот период носовое дыхание полностью отсутствует, наблюдаются частые носовые кровотечения, приводящие к значительному ослаблению и истощению. Дифференциальный диагноз проводится с диффузными аденоидными разрастаниями, имеющими дольчатую поверхность и более мягкую консистенцию, инфекционными гранулемами и злокачественными процессами. Последние имеют более агрессивное течение, выражающееся в быстром распространении в окружающие структуры и раннем метастазировании.

Из других опухолей в 7–15% случаев в области передней стенки носоглотки (С11.3), на носоглоточной поверхности мягкого неба развиваются ;папилломы, которые могут трансформироваться в плоскоклеточный или сосочковый рак. Микроскопически в центре каждого сосочка проходит тонкостенный сосуд — в отличие от сосочковой гиперплазии слизистой оболочки, с которой необходимо дифференцировать папиллому. В области задней поверхности мягкого неба может находиться солитарная опухоль, покрытая слизистой оболочкой, содержащей волосы, — ;волосатый полип, по мнению некоторых авторов имеющий дисэмбриогенетическую природу. Чаще обнаруживается у грудных детей, может свисать в ротовую полость, вызывает нарушение дыхания и глотания. Очень редко в пожилом возрасте встречается ;аденома, имеющая вид узла на широком основании, покрытого слизистой оболочкой, озлокачествляется, превращаясь в аденокарциному. При постановке диагноза необходимо иметь в виду ;железистую гиперплазию слизистой оболочки носоглотки. У детей, молодых людей и в преклонном возрасте встречается ;нейрофиброма, имеющая вид мягкого полипа.

Среди злокачественных опухолей носоглотки преимущественное положение занимают ;эпителиальные новообразования, из которых на долю рака приходится 70%. Около 30% составляют злокачественные лимфомы, менее 1% — другие опухоли.

Микроскопическая картина плоскоклеточного рака не отличается от таковой плоскоклеточного рака слизистых оболочек других локализаций. Микроскопическая картина ;лимфоэпителиомы ;представлена крупными пластинчатыми клетками с бледной цитоплазмой, круглым, крупным, пузырьковидным ядром, бедным хроматином, с обилием митозов. В строме большое количество капилляров, инфильтрированных лимфоцитами и лейкоцитами. ;Недифференцированный рак ;локализуется в области переходного эпителия слизистой оболочки носоглотки. Веретенообразные клетки в толще опухолевых комплексов, напоминающие клетки саркомы, создают трудности морфологической интерпретации диагноза. Недифференцированный (анаплазированный) рак, состоящий из пучков, сóлидных структур и тяжей мелких, округлых клеток бывает трудно дифференцировать с саркомами. Типичная ;аденокарцинома ;имеет вид беспорядочно расположенных железистых трубочек, выстланных атипичным эпителием с сóлидными тяжами опухолевых клеток. Микроскопическое строение ;сарком ;носоглотки определяется видом ткани, из которой они развиваются. Нередко катаплазия опухоли настолько выражена, что определить ее гистогенез невозможно, тогда говорят о круглоклеточных, полиморфно-клеточных и других саркомах. Опухоли лимфоидной ткани рассмотрены в главе “Лимфомы”.

Классификация

Международная классификация распространенности рака носоглотки по системе ТNM (2002 г.)

Критерий Т:

Т₀ ;— первичная опухоль не определяется;

Т₁ ;— опухоль в пределах носоглотки;

Т₂ ;— опухоль распространяется в мягкие ткани верхней части глотки и/или носовую ямку:

Т_2а ;— без распространения в окологлоточные структуры;

Т_2b ;— с распространением в окологлоточные структуры;

Т₃ ;— опухоль распространяется в кость и/или параназальные структуры;

Т₄ ;— опухоль распространяется в полость черепа и поражает подвисочную ямку, орбиту или гортаноглотку;

Примечание: ;окологлоточные структуры включают задненаружное распространение опухоли через глоточно-основную фасцию.

Критерий N:

N_X ;— состояние регионарных лимфатических узлов не может быть оценено;

N₀ ;— метастазы в регионарных лимфатических узлах отсутствуют;

N₁ ;— метастазы в регионарных лимфатических узлах с одной стороны, 6 см и менее, выше надключичной ямки;

N₂ ;— двусторонние метастазы в регионарных лимфатических узлах до 6 см в наибольшем измерении, выше надключичной ямки;

N₃ ;— метастазы в регионарных лимфатических узлах:

а) более 6 см,

б) в надключичной ямке.

Критерий М:

М₀ ;— нет отдаленных метастазов;

М₁ ;— отдаленные метастазы.

Примечание: ;cрединные лимфатические узлы относятся к стороне поражения.

<

Методы диагностики

До настоящего времени 90–95% больных обращаются к врачу с распространенным опухолевым процессом. Часто ;первым симптомом, на который обращает внимание пациент, являются метастатические узлы. Такие симптомы, как ;заложенность носа, ;снижение слуха ;не настораживают ни больного, ни врача, даже если пациент все-таки обратился в лечебное учреждение.

Комплекс обязательных диагностических процедур во время первого врачебного осмотра:

— передняя и задняя риноскопия;

— пальцевое исследование носоглотки.

Необходимые исследования при подозрении на новообразование:

— фиброскопия носоглотки, других отделов глотки и полости носа с прицельной биопсией;

— рентгенологическое исследование носоглотки, полости носа и придаточных пазух носа в 2 проекциях;

— пункция увеличенных лимфатических узлов;

— цитологическое и гистологическое исследование биопсийного и пункционного материала.

При ;подтверждении диагноза опухоли ;проводятся дополнительные исследования:

— КТ, уточняющая распространенность опухоли и ее отношение с окружающими тканями;

— УЗИ лимфатических узлов шеи;

— исследование сыворотки крови для определения титра антител к вирусу Эпштейна - Барр. Наиболее высокий титр антител выявляется при лимфоэпителиоме и плоскоклеточном недифференцированном раке носоглотки (до 98%).

Серологическое исследование имеет большое дифференциально-диагностическое значение, т.к. у больных с лимфосаркомой носоглотки и недифференцированным раком других отделов глотки титр антител к вирусу Эпштейна - Барр не повышается.

Для ;диагностики отдаленных метастазов ;назначают:

— рентгенологическое исследование грудной клетки;

— сканирование скелета;

— ультразвуковое исследование печени.

Клиника

Клинические проявления новообразований носоглотки обусловлены исходной локализацией опухоли и направлением ее роста. По ;характеру роста ;различают ;экзофитные, эндофитно-язвенные и дольчатые опухоли.

Экзофитные опухоли ;наиболее часто возникают в области свода носоглотки и присущи в основном саркомам. Для них характерен быстрый рост с заполнением просвета носоглотки и распространением в полость носа и орбиту. При осмотре опухоли имеют вид четко очерченного узла, покрытого неизмененной слизистой оболочкой. Ранним симптомом является нарушение носового дыхания, при изъязвлении появляются кровянистые выделения из носа.

Эндофитно-язвенные процессы ;характерны для рака, чаще всего локализующегося на задней стенке и в розенмюллеровской ямке, растут медленно, проявляются односторонне прогрессирующим снижением слуха, головными болями, выделениями из носа. При осмотре выявляется бугристый или плоский инфильтрат без четких границ с изъязвлением, отек, гиперемия окружающей слизистой оболочки.

Дольчатой формы опухоли ;также характерны для рака с преимущественной локализацией в области устья евстахиевой трубы, имеют медленный рост, вызывают затруднение носового дыхания, прогрессирующее одностороннее снижение слуха, обильные выделения из носа. При распространенном процессе присоединяются симптомы поражения черепно-мозговых нервов (ЧМН). В клинической картине различают:

1) ;собственно носоглоточные симптомы ;(перечислены при описании форм опухоли);

2) ;симптомы, связанные с вовлечением соседних органов и тканей ;(резкая головная боль при распространении опухоли в глазницу или полость черепа);

3) ;симптомы, связанные с вовлечением ЧМН:

— диплопия, конвергирующий страбизм, расширение зрачка при вовлечении ;глазодвигательного, блокового, отводящего нервов;

— потеря чувствительности кожи лба и век, невралгическая боль в надбровной и верхнечелюстной областях при поражении ;тройничного нерва;

— односторонний паралич мягкого неба, гортани и глотки с нарушением глотания, хрипота, кашель, атрофия и опускание плеча, тахикардия, одышка, гиперестезия кожи козелка ушной раковины — при поражении ;языкоглоточного, блуждающего и добавочного нервов.

Регионарное метастазирование наблюдается у 50–86% больных, наступает рано и проявляется одно- и двусторонними (51%), одиночными, чаще множественными метастазами в лимфатических узлах шеи верхней яремной группы. Узлы, сливаясь между собой, образуют на шее несмещаемые конгломераты, вызывающие ;сильные боли, синдром Горнера. Отдаленные метастазы наблюдаются у 7–28% больных: 50% локализуется в костях скелета, 30% — в легких и печени, обусловливая соответствующую симптоматику и клиническое течение. Малодифференцированные опухоли метастазируют в легкие, печень, кости скелета, почки, желудок, забрюшинные, паховые, подмышечные лимфатические узлы. При раке носоглотки наблюдается преимущественно регионарное метастазирование. При лимфосаркомах — обширное метастазирование во внутренние органы и ткани. У больных старше 70 лет отдаленные метастазы наблюдаются значительно реже.

Прогноз

Современные методы лечения рака носоглотки позволили получить полную регрессию первичной опухоли почти у 90% больных. Основные прогностические факторы, определяющие течение заболевания:

— распространенность опухоли (5-летняя выживаемость при I-II стадиях составила 100–80%, при III стадии — 63%, при IV — 49%);

— степень вовлечения регионарных лимфатических узлов (5-летняя выживаемость при N₀ ;— 65,5%, при N₁ ;— 60%, при N₂ ;— 54%, при N₃ ;— 47,3%);

— морфологическая структура (для недифференцированных форм рака 5-летняя выживаемость составила 52%, для плоскоклеточных форм без учета степени дифференцировки — 18%).

Реабилитация

Больные, излеченные от рака носоглотки, обычно продолжают работать по своей специальности, если их работа не связана с вредным производством. В результате лучевого или химиолучевого лечения возникает эпителиит слизистой оболочки и эпидермит кожи шеи, проводится лечение этих осложнений. В последующем в течение года и более больных беспокоит сухость в полости носа и ротоглотке, требующая постоянного смазывания слизистых оболочек ;косточковыми маслами.

Профилактика

Лечение хронических воспалительных процессов полости носа и носоглотки; своевременное удаление опухолеподобных и доброкачественных образований; раннее обращение к врачу при появлении симптомокомплекса, описанного в разделе “клиника”; онкологическая настороженность врачей, санитарно-просветительная работа среди населения; активное наблюдение леченных больных районным онкологом или в онкологическом диспансере по месту жительства, что позволяет вовремя диагностировать и успешно лечить рецидивы и метастазы рака.

Описание проверено экспертом

• 
  Крылов Юрий Федорович (фармаколог, доктор медицинских наук, профессор, академик Международной академии информатизации)
  Опыт работы: более 35 лет

злокачественное новообразование носоглотки

раком носоглотки в качестве первичного места расположения опухоли,