F02.2 Деменция при болезни Гентингтона (G10+), МКБ-10

Деменция при болезни Гентингтона (F02.2) (G10+)

д.м.н., проф. Вандыш-Бубко В.В.

Государственный научный центр социальной и судебной психиатрии им. В.П. Сербского

Деменция, развивающаяся как одно из проявлений системного дегенеративно-атрофического процесса с преимущественным поражением стриарной системы мозга, а также других подкорковых ядер. Нарушение наследуется по аутосомно-доминантному типу. Симптомы поражения появляются, как правило, на третьем или четвертом десятилетии жизни.

Болезнь манифестирует хореатическими (хореоформными) гиперкинезами (особенно в лице, руках, плечах, походке), изменениями личности (возбудимый, истерический и шизоидный типы личностных аномалий), психотическими расстройствами (особая депрессия с мрачностью, угрюмостью, дисфориями; параноидная настроенность).

Специфичность деменции проявляется:

а) сравнительно медленным прогрессированием (течение болезни в среднем 10–15 лет);

б) диссоциацией между долго сохраняющейся способностью обслуживать себя и явной интеллектуальной несостоятельностью в ситуациях, требующих продуктивной умственной работы (понятийное мышление, усвоение нового);

в) выраженной неравномерностью умственной работоспособности, в основе которой лежат грубые нарушения внимания и непостоянство установок больного (“скачкообразное” мышление по аналогии с гиперкинезами);

г) нетипичность явных нарушений высших корковых функций;

д) обратная зависимость между нарастанием деменции и выраженностью психотических расстройств.

Медико-генетическое консультирование ближайших родственников больного с направлением на анализ ДНК при решении вопроса о деторождении является основным методом профилактики болезни.

Условия и принципы терапии

Стационарное, амбулаторное.

В стационаре лечение психических нарушений проводится с учетом ведущего синдрома, возраста и общего состояния больного.

При амбулаторном лечении принципы терапии те же (непрерывная поддерживающая терапия двигательных нарушений, периодическая смена препарата). Амбулаторно применяются более низкие дозы нейролептиков.

Лечение проводится главным образом с помощью различных нейролептиков, блокирующих дофаминергические рецепторы (производные фенотиазина, например тиоридазин, и бутирофенона, например галоперидол), либо средств, снижающих уровень дофамина в тканях (резерпин).

При акинето-ригидной форме общие принципы терапии см. деменция при болезни Паркинсона.

Применяются галоперидол (2–20 мг/сут), тиаприд (100–600 мг/сут) длительностью не более 3 мес, тиоридазин (до 100 мг/сут), резерпин (0,25–2 мг/сут), противосудорожное средство клоназепам (1,5–6 мг/сут).

Указанные лекарственные средства способствуют уменьшению гиперкинезов, сглаживанию аффективной напряженности, компенсации личностных расстройств.

При психотических расстройствах показано применение хлорпромазина.

Реабилитационные мероприятия при деменции легкой и средней степени:

– терапия занятостью;

– психотерапия;

– когнитивный тренинг.

Работа с членами семьи, психологическая поддержка людей, осуществляющих уход за больным.

Ожидаемые результаты лечения

– купирование продуктивных психических нарушений;

– уменьшение двигательных расстройств;

– улучшение качества жизни больного и людей, ухаживающих за ним.

Течение, прогноз

Течение медленно прогрессирующее, болезнь приводит к смерти обычно через 10–15 лет.

Описание проверено экспертом

• 
  Крылов Юрий Федорович (фармаколог, доктор медицинских наук, профессор, академик Международной академии информатизации)
  Опыт работы: более 33 лет