Содержание
- Структурная формула
- Русское название
- Английское название
- Латинское название
- Химическое название
- Брутто формула
- Фармакологическая группа вещества Пеницилламин
- Нозологическая классификация
- Код CAS
- Фармакологическое действие
- Характеристика
- Фармакология
- Применение вещества Пеницилламин
- Противопоказания
- Применение при беременности и кормлении грудью
- Побочные действия вещества Пеницилламин
- Взаимодействие
- Способ применения и дозы
- Меры предосторожности
- Торговые названия с действующим веществом Пеницилламин
Структурная формула
Русское название
Английское название
Латинское название
Химическое название
Брутто формула
Фармакологическая группа вещества Пеницилламин
Нозологическая классификация
- E72.0 Нарушения транспорта аминокислот
- E83.0 Нарушения обмена меди
- L94.0 Локализованная склеродермия [morphea]
- M06.9 Ревматоидный артрит неуточненный
- M08 Юношеский [ювенильный] артрит
- M34.9 Системный склероз неуточненный
- N22.8 Камни мочевых путей при других заболеваниях, классифицированных в других рубриках
- T56.0 Свинца и его соединений
- T56.1 Ртути и ее соединений
- T56.4 Меди и ее соединений
- T56.5 Цинка и его соединений
- T56.8 Других металлов
Код CAS
Фармакологическое действие
Характеристика
Продукт гидролиза пенициллина. Белый или почти белый кристаллический порошок. Легко растворим в воде, слабо растворим в спирте и нерастворим в эфире, ацетоне, бензоле, четыреххлористом углероде. Молекулярная масса 149,21.
Фармакология
Связывает ионы меди, ртути, свинца, железа, кальция, кобальта. Эффективен при гепатолентикулярной дегенерации (болезнь Вильсона-Коновалова), т.к. усиливает экскрецию с мочой избытка меди, нормализуя ее содержание в тканях. Угнетает ряд ферментов, участвующих в реакциях сульфгидрильно-дисульфидного обмена. При контакте с цисплатином превращается в дисульфид пеницилламин-цистеина, который в силу высокой растворимости легко экскретируется с мочой; этот эффект проявляется уменьшением образования цистеиновых камней в почках при цистинурии. Угнетает Т-хелперную функцию лимфоцитов, тормозит хемотаксис нейтрофилов и выделение лизосомальных ферментов, усиливает макрофагальную активность, подавляет синтез коллагена и нормализует соотношения между его растворимыми и нерастворимыми фракциями, способствуя подавлению склерозирующего процесса в тканях. Снижает уровень патологических макроглобулинов, в т.ч. ревматоидного фактора. Быстро, хотя и неполно (40–70%) всасывается из ЖКТ. Cmax достигается через 1–3 ч. В печени подвергается биотрансформации. Выводится в виде метаболитов почками.
Применение вещества Пеницилламин
Болезнь Вильсона-Коновалова, ревматоидный артрит (в т.ч. ювенильный), системная склеродермия, цистинурия, цистиновый нефролитиаз; отравление медью, неорганическими соединениями ртути, свинца, золота, цинка, железа.
Противопоказания
Гиперчувствительность, нарушение гемопоэза, агранулоцитоз, хроническая почечная недостаточность, беременность, период лактации.
Применение при беременности и кормлении грудью
Противопоказано при беременности (за исключением болезни Вильсона-Коновалова, в дозе до 1 г/сут. Если планируется кесарево сечение, то суточная доза должна быть не более 250 мг в последние 6 недель беременности и в послеоперативном периоде до полного заживления).
Категория действия на плод по FDA — D.
На время лечения следует прекратить грудное вскармливание.
Побочные действия вещества Пеницилламин
Со стороны нервной системы и органов чувств: полная потеря или искажение вкусовых ощущений, обратимый полиневрит (связано с дефицитом пиридоксина), периферическая нейропатия, миастения gravis.
Со стороны сердечно-сосудистой системы и крови (кроветворение, гемостаз): эозинофилия, тромбоцитопения, лейкопения, апластическая анемия, агранулоцитоз.
Со стороны респираторной системы: интерстициальный пневмонит, диффузный фиброзирующий альвеолит, синдром легочно-почечной наследственной недостаточности (Гудпасчера).
Со стороны органов ЖКТ: снижение аппетита, тошнота, рвота, диарея, афтозный стоматит, глоссит, внутрипеченочный холестаз, панкреатит.
Со стороны мочеполовой системы: нефрит, нефротический синдром, гематурия.
Со стороны опорно-двигательного аппарата: артралгия, полимиозит, дерматомиозит.
Аллергические реакции: кожная сыпь, токсический эпидермальный некролиз, аллергический альвеолит.
Прочие: волчаночноподобный синдром (артралгия, миалгия, эритематозная сыпь, появления антинуклеарных антител и антител к ДНК в крови), увеличение молочных желез с развитием галактореи (у женщин), алопеция, лихорадка.
Взаимодействие
Противомалярийные и противоопухолевые средства, фенилбутазон, левамизол повышают риск побочных явлений. При одновременном приеме пеницилламина с препаратами золота и железа образуются хелатные комплексы. Несовместим с антибиотиками. Миелотоксичные ЛС усиливают проявление миелотоксичности пеницилламина.
Способ применения и дозы
Внутрь, натощак. Режим дозирования устанавливается индивидуально, в зависимости от показаний и реакции пациента на лечение.
Меры предосторожности
Лечение проводится под строгим клинико-лабораторным контролем. В начале лечения проводятся развернутый клинический анализ крови (включая тромбоциты) и общий анализ мочи каждые 3 дня, затем 1 раз в неделю. Ежемесячно следует контролировать функцию печени, почек, проводить неврологическое обследование пациента. В случае развития на фоне лечения лихорадки, поражений легких, печени, выраженных гематологических и неврологических нарушений, миастении, гематурии, волчаночноподобных реакций и других тяжелых побочных эффектов препарат отменяют и при необходимости назначают глюкокортикоиды. Пациентам с нарушением функции почек снижают дозу. В случае развития изолированной протеинурии, если она не нарастает и не превышает 1 г/сут, лечение пеницилламином можно продолжить.
Ввиду влияния пеницилламина на коллагенообразование, хирургические вмешательства (включая стоматологические) следует проводить с особой осторожностью.
Пациентам с болезнью Вильсона-Коновалова или цистинурией одновременно назначают препараты витамина B6 (в связи с диетическими ограничениями, применяющимися при этих заболеваниях). При развитии симптомов дефицита витамина B6 на фоне длительного лечения пеницилламином, дополнительно назначают 25 мг пиридоксина в сутки.
В случае предыдущей неэффективности и отмены препаратов золота пеницилламин назначается не ранее чем через 6 мес.
Если пациенту необходимо назначение препаратов железа на фоне терапии пеницилламином, следует соблюдать двухчасовой интервал между их приемом.
Описание проверено
Торговые названия с действующим веществом Пеницилламин
| Торговое название | Цена за упаковку, руб. |
|---|---|
| Купренил | от 3370.00 до 3370.00 |
